опухоли системы крови вопросы 2-5



Вопрос 2: Гистогенетический (цитогенетический) принципы классификации лейкозов. ФАБ-классификация.

1). Острые лейкозы:

Недифференцированный

Миелобластный

Лимфобластный

Плазмобластный

Монобластный (миеломобластный)

Эритромиелобластный (ди Гульельмо)

Мегакариобластный

2). Хронические лейкозы:

Миелоцитарного происхождения

Хронический миелоидный

Хронический эритромиелоз

Эритремия

Истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера)

Лимфоцитарного происхождения

Хронический лимфолейкоз

Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари)

Парапротеинемические лейкозы:

Миеломная болезнь

Первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема)

Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина)

Моноцитарного происхождения

Хронический моноцитарный лейкоз

Гистиоцитозы (гистиоцитоз X)

ФАБ – классификация острых лейкозов

Вопрос 3: Различия между острым и хроническим лейкозом (понятия «лейкемический провал», «бластный криз»).

При остром лейкозе развитие клеток практически отсутствует, в крови накапливается большое количество незрелых клеток на ранней стадии развития. Это приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Такие признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев.

Хронический лейкоз дает популяцию равившихся гранулоцитарных клеток, которые постепенно замещают нормальные клетки периферической крови.

Следует отметить, что острый лейкоз никогда не перейдет в хронический и наоборот.

Отличия острого от хронического

Острый лейкоз

Хронический лейкоз

Разрыв между самыми молодыми и зрелыми элементами белой крови.*

Не наблюдается этого явления

Анемия выражена меньше

Анемия выражена сильнее

Меньшее увеличение числа лейкоцитов

Большее увеличение числа лейкоцитов

* При остром миелоидном лейкозе в периферической крови определяются миелобласты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы, а промиелоциты и миелоциты (или одна из этих форм) отсутствуют, в то время как при хроническом миелолейкозе наблюдается полный спектр миелоидного ряда. При остром недифференцированноклеточном лейкозе, кроме недифференцированных клеток — предшественников любого клеточного элемента крови, в мазке могут определяться только зрелые нейтрофильные сегментоядерные лейкоциты. При oстром лимфолейкозе в периферической крови наблюдаются лимфобласты и зрелые лимфоциты, а характерные для хронического лимфолейкоза пролимфоциты отсутствуют.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);

«лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;

одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;

быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %, «бластный криз»);

отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);

базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;

медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

(Брала из разных источников, в Струкове четко не прописано, что да как)

Вопрос 4: варианты лейкозов в зависимости от количества лейкоцитов в крови: лейкемический, сублейкемический, лейкопенический, алейкемический

Лейкемические: десятки и сотни тысяч ЛЦ в 1 мкл крови

Сублейкемические: не более 15- 25 тысяч в 1 мкл крови

Лейкопенические: число ЛЦ уменьшено. Но лейкозные клетки обнаруживаются

Алейкемические: лейкозные клетки в крови отсутствуют

Вопрос 5: Морфологические изменения костного мозга при лейкозе.

Макро: Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок (пиоидный костный мозг).

Микро: Наиболее характерными количественными изменениями костного мозга при острых лейкозах нужно считать следующие:

1. Изменение количества ядерных форменных элементов в 1 мм3. стернального пунктата. Далеко не всегда эти изменения идут в направлении гиперцеллюлярности. Не менее часто, а в последние годы даже в преобладающем числе встречаются случаи с уменьшением клеточности костного мозга. Оценка количества ядерных форм производится посредством взятия жидкого костного мозга в счетную камеру и обладает малой степенью точности, так как при таком методе нельзя учесть степень разведения костного мозга периферической кровью. Поэтому мы констатируем изменение целлюлярности только при таких отклонениях, как, например, уменьшение количества клеток ниже 70 000 и увеличение их числа свыше 500 000 в 1 мм3.

2. Увеличение количества родоначальных недифференцированных форм. Обычно под этим понимается относительное (в процентах ко всем ядерным формам) увеличение числа таких элементов, как гемогистиобласты, гемоцитобласты и миелобласты.






map